Investigadores españoles han dado el primer paso para salvar la función cardíaca
en pacientes con esta rara pero letal enfermedad para la que no hay cura. Se
trata de un tipo de presión arterial alta que afecta a los pulmones y al lado
derecho del corazón
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| Infermera d'atenció primària realitza una auscultació pulmonar - Flickr |
Una diana terapéutica es una sustancia localizada en cualquier parte de una
célula capaz de reconocer un fármaco y producir una respuesta celular. Un
grupo del Centro Nacional de Investigaciones Cardiovasculares (CNIC) ha
liderado el descubrimiento de la primera que protege el corazón en pacientes
con hipertensión pulmonar.
El trabajo, publicado hoy en la revista Science Advances, supone un paso más
en la lucha contra esta rara pero letal enfermedad para la que no existe
cura. Se caracteriza por elevada presión en las arterias que van a los
pulmones, lo que provoca que el corazón esté continuamente haciendo un
sobreesfuerzo.
Hasta el momento, las terapias existentes se dirigen al pulmón para
disminuir así la presión arterial. Sin embargo, estas técnicas siguen sin
mejorar la función cardiaca, con lo que el fallo del corazón resulta la
principal causa de mortalidad.
El equipo, liderado por Guadalupe Sabio (actualmente en el Centro Nacional
de Investigaciones Oncológicas, CNIO), descubrió en modelos animales,
empleando ratones y cerdos, que los pacientes con enfermedad pulmonar
obstructiva crónica o EPOC tenían mayores niveles de la proteína
mitocondrial denominada MCJ.
“La EPOC es una enfermedad que produce fibrosis en el pulmón. A pesar de
ello, el paciente no muere de un problema pulmonar sino de un fallo
cardiaco determinado, porque el corazón no se adapta bien a esa falta de
oxígeno”, indica a SINC Sabio. “Y si somos capaces de que el órgano se
acomode bien a la hipoxia, sería posible protegerlo”.
Tras confirmar lo que ocurre en los humanos en el corazón de cerdos, la
investigadora explica cómo los ratones en los que eliminaron la proteína
MCJ estaban completamente protegidos de esa carencia de oxígeno y no
desarrollaban fallo cardiaco en el ventrículo derecho.
“Si se la quitabas en todos los órganos ni siquiera desarrollaban daño
pulmonar, pero si se la quitabas solo en el corazón éramos capaces de
protegerlo de la hipoxia –puntualiza–. En resumen, simplemente con un
cambio metabólico en el corazón somos capaces de proteger frente a una
enfermedad”.
NUEVAS TERAPIAS CONTRA LA ENFERMEDAD
El nuevo trabajo demuestra cómo, al modular los niveles de la proteína
mitocondrial MCJ en el corazón, se puede preservar la función cardíaca a
pesar del daño pulmonar. “Dicha protección está causada por la activación
de una vía de señalización esencial para la adaptación a bajos niveles de
oxígeno, que prepara al corazón para que pueda funcionar correctamente
frente a la falta de este”, apunta Ayelén M. Santamans, primera autora del
artículo.
Simplemente con un cambio metabólico en el corazón somos capaces de proteger frente a una enfermedadGuadalupe Sabio
Los autores concluyen que estos hallazgos podrían abrir nuevas puertas
para posibles intervenciones terapéuticas contra la hipertensión pulmonar.
“Los resultados sugerían que la proteína MCJ podría estar involucrada en
la enfermedad, y la falta de terapias específicas nos motivó a seguir
adelante en esa dirección”, asegura.
MALA CALIDAD DE VIDA DE LOS PACIENTES
Esta enfermedad afecta a entre 15 y 50 personas por millón de habitantes. En
España se calcula una prevalencia de 1,6 casos y una incidencia (casos
nuevos diagnosticados por año) de 0,3 por cada 100.000 habitantes.
A pesar de ser una patología poco frecuente, las personas que la padecen
suelen enfrentarse a síntomas que afectan significativamente su calidad de
vida: dificultad respiratoria, mareos y desmayos. En los casos más graves,
incluso es necesario un trasplante.
Existen varios factores de riesgo que contribuyen a su desarrollo como
tabaquismo, sobrepeso, existencia de enfermedades previas, predisposición
genética o estar expuestos a bajos niveles de oxígeno en zonas de gran
altitud.
Referencia:
Ayelén M. Santamans et al.: “MCJ: A mitochondrial target for cardiac intervention in pulmonary hypertension”. Science Advances 2024.
Este estudio fue financiado por el Ministerio de Ciencia e Innovación, el proyecto IMPACT-2021, la Fundación Jesús Serra, EFSD/Lilly European Diabetes Research Programme, la Fundación BBVA, la Comunidad de Madrid y la AECC.
Artículo publicado originalmente en SINC
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